protéinose alvéolaire dysfonction polynucléaires neutrophiles et anticorps antiGM-CSF
Il existe une dysfonction des polynucléaires neutrophiles due à des anticorps antiGM-CSF au cours de la protéinose alvéolaire:
Les auteurs ont testé l´hypothèse que les fonctions des polynucléaires neutrophiles (PNN) sont altérées chez les patients souffrant de protéinose alvéolaire et que anticorps anti-GM-CSF sont à l´origine de cette dysfonction. 12 sujets avec protéinose alvéolaire, 61 témoins en bonne santé, et 12 autres témoins souffrant soit de mucoviscidose soit d´insuffisance hépatique terminale ont été inclus. Les auteurs ont également étudié des souris déficientes pour le gène codant pour le GM-CSF (GM-CSF -/-) et des souris sauvages. Ils ont évalué les fonctions à l´état de base et après traitement par GM-CSF des PNN, et les effets d´anticorps anti-GM-CSF sur la la fonction des PNN in vitro et in vivo. Les PNN des sujets avec protéinose alvéolaire avaient des marqueurs normaux d´ultrastructure et de différentiation mais les fonctions à l´état de base et antimicrobiennes après GM-CSF étaient altérées. Les souris GM-CSF -/-avaient également une réduction des fonctions à l´état de base des PNN mais les fonctions après GM-CSF étaient intactes. La dysfonction des PNN caractéristique de la protéinose alvéolaire était reproduite de manière dose dépendante après incubation des PNN de sujets témoins en bonne santé avec les anticorps anti-GM-CSF isolés chez des patients avec protéinose alvéolaire. L´injection des anticorps anti-GM-CSF de souris à des souris sauvages causait la même dysfonction des PNN. Il existe une dysfonction des PNN due à des anticorps antiGM-CSF au cours de la protéinose alvéolaire. Le GM-CSF apparaît donc comme un régulateur essentiel des fonctions du PNN.
Référence: K Uchida et coll. GM-CSF autoantibodies and neutrophil dysfunction in pulmonary alveolar proteinosis. N Engl J Med 2007 ;356 :567-79
ncbi. 17287477