HTAP+lupus érythémateux disséminé LED ou connectivite mixte Sharp traitement immunosuppresseur seul ou associé à un traitement spécifique de l´HTAP
X Jais et coll. Communication lors du 17ème Congrès Annuel de l´ERS, Stockholm. Eur Respir J 2007 ;30 :344S.
Prise en charge de l´HTAP associée au lupus érythémateux disséminé (LED) ou à une connectivite mixte (Sharp) par traitement immunosuppresseur seul ou associé à un traitement spécifique de l´HTAP hypertension de artere pulmonaire
Le but de cette étude rétrospective était d´évaluer l´efficacité d´un traitement immunosuppresseur seul ou associé à un traitement spécifique de l´HTAP chez 23 patients (20 femmes) souffrant d´une HTAP associée à un LED (n=13) ou un syndrome de Sharp (n=10). 16 des 23 patients ont reçu un traitement immunosuppresseur seul (corticoïdes + bolus mensuels de cyclophosphamide) et en association chez les 7 autres patients (bosentan n=3, epoprosténol n=3, treprostinil n=1). Tous les patients avaient une évaluation clinique et hémodynamique à l´état de base et après 6 bolus de cyclophosphamide. Les répondeurs étaient définis par des patients en classe fonctionnelle I ou II de la NYHA avec une amélioration hémodynamique mesurée après le dernier bolus. Sous traitement immunosuppresseur seul : 8/16 patients étaient répondeurs. Comparativement aux non répondeurs, ces patients étaient moins sévères à l´état de base (classe NYHA, index cardiaque et résistances vasculaires pulmonaires). Au cours du suivi, 5/8 répondeurs sont restés stables, les 3 derniers se sont aggravés dont un est décédé. Sous association immunosuppresseurs et traitement spécifique : 4/7 patients étaient répondeurs et sont demeurés stables. Les 3 patients non répondeurs se sont améliorés secondairement après majoration du traitement spécifique de leur HTAP. Aucune différence à l´état de base n´était enregistrée entre les répondeurs et les non répondeurs. Ces données suggèrent qu´un traitement immunosuppresseur seul est efficace chez les patients atteints d‘HTAP associée à un LED ou un Sharp les moins sévères (NYHA I/II). Chez les patients plus sévères (NYHA III/IV) une association immunosuppresseur + traitement spécifique de l´HTAP est recommandée.
Eur Respir J 2007 ;30 :344S.