Affections sclérosantes de la peau : il n’y a pas que la sclérodermie !
La sclérodermie peut être localisée (Morphée), linéaire, limitée ou systémique. Les lésions de Morphée se présentent sous la forme de plaques uniques ou multiples à bords violacés en phase active. Le plus souvent spontanément résolutives au bout de 3 ans en moyenne, elles laissent cependant des séquelles (sclérose cutanée et hyperpigmentation). Habituellement, on propose des corticostéroïdes topiques en phase active, voire un analogue de la vitamine D avec ou sans photothérapie ou puvathérapie.
La sclérodermie linéaire (Morphée linéaire ou en coup de sabre) est une forme localisée plus fréquente chez l’enfant ou l’adolescent. Mais elle peut être progressive et mener à une certaine dysmorphie ; elle évolue toutefois favorablement de manière spontanée en quelques années. L’hémiatrophie de Perry-Romberg en est une variante. Le but du traitement est de prévenir les anomalies permanentes qui affectent les membres, à l’aide d’exercices physiques, notamment le stretching (pour prévenir les contractures), l’application d’un analogue de la vitamine D en pommade occlusive, les UVA et/ou la puvathérapie. Lorsqu’elle est rapidement progressive, une corticothérapie orale ou un traitement par immunosuppresseurs (méthotrexate 10-25mg/semaine, voire ciclosporine 3 mg/kg/jour pendant 1 mois ou 2) deviennent nécessaires. Les cas les plus sévères sont accessibles à une chirurgie de reconstruction.
La fasciite éosinophilique fait également partie des dermopathies sclérosantes. Les zones atteintes sont œdémateuses, gonflées, souvent douloureuses. Il s’agit le plus souvent des poignets et des chevilles, sans atteinte distale. Pratiquement, on proposera une corticothérapie orale (prednisone 60 mg/jour) jusqu’à résolution.
Quant aux autres affections sclérosantes: lichen scléreux, lichen scléro-atrophique (LSA) vulvaire et balanite sclérotique oblitérante, elles atteignent préférentiellement les zones génitales où elles se caractérisent par une sclérose cutanée et une atrophie muqueuse. Quand il atteint l’enfant prépubertaire, le plus souvent de sexe féminin, le LSA est souvent spontanément résolutif à la ménarche. Mais les formes extragénitales sont généralement réfractaires à tout traitement. Dans les autres cas, l’agressivité du traitement sera déterminée par la sévérité des symptômes (brûlure, prurit, …), en tenant compte qu’il s’agit d’une lésion précancéreuse qui fait le lit de du carcinome spinocellulaire.
Ces affections se traitent par corticostéroïde, et/ou immunomodulateur topique (tacrolimus, pimécrolimus), surtout en cas d’échec aux corticostéroïdes.
Source: The rheumatologist and the skin” Special session. EADV (European Academy of Rheumatology and Venreology), Rhodes, 6 octobre 2006.